Informationen på dette website er kun beregnet til Sundhedspersoner i Danmark

Søg

Menu

Close

Log indLog ud LægemidlerTerapiområderPfizerConnectPfizerConnectArrangementerMaterialerEfteruddannelse

Menu

Close

ATTR-CMATTR-CMATTR-CM HomeOm ATTR-CMATTR-PNATTR-PNATTR-PN HomeOm ATTR-PNBehandlingE-learningRessourcerArrangementerMaterialerVideoer
OM ATTR-CM
 Tidlig diagnose af ATTR-CM er kritisk1,2

ATTR-CM (transthyretin amyloid kardiomyopati) er en underdiagnosticeret, progressiv og infiltrativ sygdom, der ofte kan overses som årsag til hjertesvigt.1,3 Prognosen forværres hurtigt med fortsat amyloidaflejring, efterfølgende fremadskridende organdysfunktion og signifikant reduktion i livskvalitet.1,2

Når diagnosen er stillet, har ubehandlede patienter med ATTR-CM en median overlevelse på ~2 til 3,5 år.2

 ATTR amyloidoses påvirkning af hjertet4 Normalt, raskt hjerteATTR-CM hjerte med fortykkede vægge forårsaget af ophobning af amyloide fibriller

Illustrativ gengivelse af hjerte konstrueret af Pfizer.

 ATTR-CM skyldes destabilisering af TTR-protein tetramer – ikke selve produktionen af TTR5

TTR er et transportprotein for et skjoldbruskkirtelhormon (thyroxin-T4), som er et retinolbindende protein.5 Sygdomsmekanismen (MOD) understreger TTR-proteinets vigtige funktion og konsekvensen af destabilisering for patienten.

 Se MOD Loading Hovedtyper af hjerteamyloidose

98% af diagnosticerede hjerteamyloidosetilfælde skyldes fibriller sammensat af ATTR eller monoklonale lette immunoglobulinkæder (immunoglobulin letkæde amyloidose eller AL).6

ATTR-CM er en af de mest almindelige typer af hjerteamyloidose2,7,8

  • wtATTR-CM (vildtype el. wildtype) er idiopatisk og anses ikke for at være en arvelig sygdom9,10
  • hATTR-CM (arvelig el. hereditær) skyldes en mutation på transthyretin (TTR) genet9
Det er vigtigt klinisk at skelne mellem ATTR-CM og AL, da de har forskellige kliniske forløb, og AL kræver øjeblikkelig behandling hos en hæmatolog/onkolog.4,11 En tværfaglig tilgangSamarbejde mellem medlemmer af et tværfagligt team kan føre til tidlig og præcis diagnose af ATTR-CM.6

Patienter med ATTR-CM kan have ydeligere manifestationer såsom atrieflimren, bilateralt karpaltunnelsyndrom eller perifer neuropati.2,3,10,12,13

Et velkoordineret tværfagligt team med ekspertise inden for forskellige specialer og diagnostiske værktøjer kan give patienter den nødvendig pleje og behandling ved diagnosticering af ATTR-CM.6,11

 Prøv ABE: Se mere om TTR aflejningssteder

ABE er en interaktiv oplevelse designet af Pfizer til at hjælpe med at lokalisere forskellige TTR aflejringssteder og identificere kardiale- og ikke-kardiale påvirkninger i hele kroppen.

 Referencer:Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010
Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596.Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-1212. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.843334Liz MA, Coelho T, Bellotti V, Fernandez-Arias MI, Mallaina P, Obici L. A narrative review of the role of transthyretin in health and disease. Neurol Ther. 2020;9(2):395-402. doi:10.1007/s40120-020-00217-0Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568. doi:10.1093/eurheartj/ehab072Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579. doi:10.1097/HCO.0000000000000547Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-219.Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.115.018852Nativi-Nicolau J, Sarswat N, Fajardo J, et al. Best practices in specialized amyloidosis centers in the United States: a survey of cardiologists, nurses, patients, and patient advocates. Clin Med Insights: Cardiol. 2021;15:1-10. doi:10.1177/11795468211015230Pinney JH, Whelan CJ, Petrie A, et al. Senile systemic amyloidosis: clinical features at presentation and outcome. J Am Heart Assoc. 2013;2(2):e000098. doi:10.1161/JAHA.113.000098Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792ATTR-CM

Webinar (3min)

Tidlig og korrekt diagnose er afgørende for ATTR-CM patientens prognose

Introduktion til hvorfor tidlig diagnose af Hjerteamyloidose er vigtig.

Se webinar

Loading

Webinar (2min)

Red Flag symptomer på Hjerteamyloidose (ATTR-CM)

Introduktion til listen af de Røde Flag for Hjerteamyloidose

Se webinar

Loading

"Red flags" diagnoseværktøj

Screnning for transthyretion (TTR) Amyloid kardiomyopati (ATTR-CM) i praksis. 

Bestil materiale

Loading
PP-VYN-DNK-0238 24.05.2023

Bivirkninger skal indberettes. Hvis du vil rapportere en bivirkning, kan du kontakte Pfizer på e-mail: [email protected]

 

PfizerPro kontoPfizerPro konto

Få adgang til information, materialer, efteruddannelse samt modtag kommunikation om Pfizers lægemidler og vacciner.

Log indRegisterMin profilLog ud

Informationen på dette website er kun beregnet til Sundhedspersoner i Danmark.

Denne hjemmeside er udarbejdet til dig af Pfizer Danmark.

 

© Pfizer 2023. Alle rettigheder til denne hjemmeside forbeholdes Pfizer ApS.

PP-VYN-DNK-0236
Du forlader nu Pfizer
Du forlader nu et Pfizer-drevet website. Links til alle eksterne websites leveres som en ressource til vores besøgende. Pfizer påtager sig intet ansvar for indholdet af websites, der ikke ejes og drives af Pfizer.